<<
>>

Проявления хронической обструктивной болезни легких, сопровождаемой нарушением обмена оксалатов

Особенности клинического течения, результатов лабораторного и инструментального исследования, наследственного предрасположения и лечения больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), сопровождаемой нарушением обмена оксалатов, которую мы условно называем гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких (ГОХОБЛ), были изучены при исследовании и диспансерном наблюдении 84 больных, из числа которых было 74 женщины и 10 муж­чин.

Больные ГОХОБЛ были выявлены в консультативно-диагностичес­ком центре 31-й поликлиники 1 ЛМИ им. акад. И.П. Павлова в 1985- 1989 гг. [14]. За эти годы было проконсультировано 7850 больных хро­ническими неспецифическими болезнями легких, из числа которых у 3838 была диагностирована хроническая обструктивная болезнь легких. У 84 (2,1%) из числа больных ХОБЛ был установлен клинико-лабора­торный и инструментальный комплекс признаков, который позволил рассматривать их как больных ГОХОБЛ (Г.П. Поспехова, 1989). Все эти больные были поставлены на диспансерный учет, а 41 больной прошел стационарное обследование и лечение в клинике госпитальной терапии им. акад. М.В. Черноруцкого СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова. Среди 84 больных, которым был поставлен диагноз ГОХОБЛ, было 74 женщи­ны (88%) и 10 мужчин (12%).

Основной клинико-лабораторный комплекс, установленный при мно­голетнем наблюдении за больными ГОХОБЛ, состоит из следующих признаков:

1. Сухой, приступообразный, мучительный кашель, некупируемый бронхолитическими препаратами, дискомфорт при дыхании, напомина­ющий экспираторную одышку при бронхиальной астме, но не доходя­щий до выраженного удушья, отсутствие эффекта от применения брон­холитических препаратов.

2. Дизурическая жалоба в виде непроизвольного выделения мочи на высоте приступа кашля.

3. Многолетняя оксалурия, которая сопровождалась неприятными ощущениями при мочеиспускании во время беременности, при наличии очагов активной инфекции в органах малого таза, при различных гине­кологических оперативных вмешательствах.

4. Ноющие боли в области желчного пузыря, тяжесть в правом под­реберье, в ряде случаев болевые приступы в правом подреберье после острой и жирной пищи, напоминающие печеночную колику.

5. Симптоматика остеохондроза шейного отдела позвоночника.

6. Внешние признаки: повышенная упитанность, молочно-белый цвет кожи лица, локально-гнездная пигментация - веснушки на коже верхней трети спины, субатрофия видимых слизистых оболочек, деформация шейного отдела позвоночника.

7. Наличие прямых кровных родственников по восходящей материн­ской линии с рыжей окраской волос.

8. Стимуляция миграции мононуклеаров периферической крови в присутствии ингибирующих миграцию концентраций фитогемоагглюти­нина (ФГА) - парадоксальная реакция.

9. Компенсированный метаболический ацидоз.

10. Частично обратимая обструкция бронхов (на 20% от исходно сни­женного ОФВ1) после ингаляции беротека - у части больных.

11. Мочекаменная и/или желчнокаменная болезнь у части больных.

В таблице 1 приводится частота встречаемости перечисленных выше проявлений ГОХОБЛ, которая сравнивается с частотой встречаемости в группе больных ХОБЛ, не сопровождаемой нарушениями обмена ок­салатов.

Оказалось, что среди ГОХОБЛ различна встречаемость перечислен­ных выше признаков. C наибольшей частотой эти признаки встречались у больных ГОХОБЛ женщин, у которых по восходящей линии имелись кровные рыжеволосые родственники женского пола (Р+). Вероятно, этот внешний признак является генетическим маркером нарушения метабо­лизма оксалатов.

У больных ГОХОБЛ мужчин, даже имеющих рыжеволосых кров­ных родственников, а также больных женщин, у которых нет рыжево­лосых кровных родственников, (Р-) частота встречаемости анализиру­емых признаков была различна. Необходимо отметить, что такой анам­нестический показатель, как отсутствие рыжеволосых родственников,

Таблица 1

Частота встречаемости (%%) различных признаков ГОХОБЛ среди имеющих рыжеволосых кровных родственников больных ГОХОБЛ (Р+) и среди больных ХОБЛ

Признаки ГОХОБЛ (Р+) ХОБЛ
женщины мужчины
Приступообразный кашель 100 33 10,4
Мочеотделение на высоте пароксизма кашля 90 0 0
Молочно-белый цвет кожи 100 75 3
Пигментация на коже верхней трети спины 100 50 0,4
Шейный остеохондроз 100 50 14
Дискинезия желчевыводящих путей 100 10 20
Обратимый бронхоспазм 96 75 31
Оксалурия 100 100 13,8
Инверсия миграции мононуклеаров в тесте с ФГА 100 20 10,4
Наличие рыжеволосых кровных родственников 100 100 0,4

не может рассматриваться как совершенно надежный, так как больной может не знать о том, что у него есть рыжеволосые кровные родствен­ники.

У больных ХОБЛ признаки респираторного оксалоза, присущие ГХОБЛ, встречаются редко.

Анализ данных, приведенных в таблице 1, позволяет сделать следую­щие заключения.

Во-первых, больные хронической обструктивной болезнью легких, сопровождаемой нарушением обмена оксалатов, существенно отличают­ся от больных ХОБЛ без нарушения обмена оксалатов.

Во-вторых, ГОХОБЛ сопровождается системными изменениями, вклю­чающими повреждение легких, почек, кожи, желчевыводящих путей, позвоночника, мононуклеарных лейкоцитов.

В-третьих, группа больных ГОХОБЛ гетерогенна в зависимости от наличия или отсутствия генетического маркера - рыжеволосых кровных родственников женского пола по восходящей линии (Р+). Все признаки ГХОБЛ представлены у больных женщин в группе P+. У больных ГОХОБЛ мужчин, а также у больных женщин, которые входят в группу P-, отсутствует полный набор ГОХОБЛ. Болезнь у этих больных может рассматриваться как фенокопия ГОХОБЛ.

Обращает на себя внимание, что, по нашим данным среди, больных ГОХОБЛ почти в 7 раз чаще встречались женщины, чем мужчины (74 женщины и 10 мужчин). Среди женщин преобладает возраст старше 50 лет (75,7%), а среди мужчин возраст от 40 до 50 лет (80,2%).

C целью выявления состояния, предшествовавшего появлению кли­нических симптомов ГОХОБЛ, было исследовано наличие в моче окса­латов и определена миграция мононуклеаров в тесте с ФГА у 398 прак­тически здоровых взрослых и 100 больных острыми респираторными заболеваниями детей. В таблице 2 приводятся полученные при этом дан­ные в сравнении с результатами определения этих же показателей у больных ХОБЛ без каких-либо клинических признаков, присущих ГО­ХОБЛ. Оказалось, что у 9,7% практически здоровых мужчин, 2% прак­тически здоровых женщин, 6% больных ОРВИ детей, 3% больных ХОБЛ мужчин и 4,4% больных ХОБЛ женщин имеется сочетание двух наибо­лее информативных лабораторных признаков ГОХОБЛ: оксалурии и инверсии миграции мононуклеаров в тесте с ФГА. Можно полагать, что именно эти люди с лабораторными признаками нарушения метаболизма оксалатов под влиянием каких-либо внешних или внутренних факторов могут стать больными ГОХОБЛ.

Динамика ГОХОБЛ может быть условно разделена на три этапа:

1. Лабораторные признаки (оксалурия и инверсия миграции мононук­леаров в тесте с ФГА) у практически здоровых людей и больных ХОБЛ без каких-либо клинических признаков нарушения обмена оксалатов.

2. Появление внелегочных симптомов - изменений со стороны пече­ни, почек, позвоночника, кожи.

3. Присоединение бронхолегочных симптомов (приступообразный кашель с признаками обструкции бронхов, непроизвольными выделени­ями мочи на высоте пароксизма кашля, одышка).

За 15-20 лет до появления клинических признаков дыхательного дискомфорта у больных регистрировались симптомы дискинезии жел-

Таблица 2

Частота встречаемости (%%) сочетания оксалурии с инверсией миграции мононуклеаров в тесте с ФГА у практически здоровых взрослых, больных ОРВИ детей и больных ХОБЛ без клинических проявлений нарушения обмена оксалатов

Группы исследованных Ч исло исследованных Возраст исследованных (лет) Сочетание оксалурии с инверсией мигра ции мононуклеаров в тесте с ФГА (%%)
Практически здоровые мужчины 196 22-50 9,7
Практически здоровые женщины 202 20-40 2
Больные ОРВИ дети 100 1-12 6
Больные ХОБЛ мужчины 477 20-60 3
Больные ХОБЛ женщины 252 20-60 4,4

чевыводящих путей в виде ноющих болей в правом подреберье, боле­вые ощущения при пальпации зоны желчного пузыря и пузырных то­чек, непереносимость жирной и острой пищи. Одновременно или не­сколько позже появляются оксалурия и могут возникать дизурические симптомы. Позже появляются симптомы остеохондроза шейного отде­ла позвоночника.

Диспансерное наблюдение показало, что формирование полного сим- птомокомплекса ГОХОБЛ (третий этап) очень часто совпадает с на­ступлением климактерического периода, когда изменение гормонально­го контроля, сопровождающееся снижением активности пиридоксальза- висимой трансоксиметилазы, приводит к частичному торможению об­ратного превращения глицина в серин, чем обусловлено накопление глицина, а затем и оксалата.

Проявления болезни, приведенные на рис. 1, были изучены на осно­вании как анамнестических данных, так и в процессе десятилетнего дис­пансерного наблюдения за больными. Они отражают легочные и внеле- гочные проявления ГОХОБЛ. Полученные при этом данные свидетель­

ствуют о системном многоорганном повреждении у больных ГОХОБЛ. При этом последовательность клинических проявлений нарушения об­мена оксалатов может отчасти найти объяснение в количественном раз­личии способности к выведению оксалатов билиарной, мочевыделитель­ной, бронхо-легочной системами и кожей. В первую очередь появляются патологические изменения со стороны моче- и желчевыводящих путей, через которые выделяются до 97% оксалатов [23]. Позднее формируется симптоматика со стороны бронхов, через слизистую оболочку которых выводится около 3% оксалата [20].

Изменения со стороны органов дыхания у больных ГОХОБЛ

Жалобы на дыхательный дискомфорт описаны выше и являются од­ним из наиболее ярких проявлений ГОХОБЛ.

Функциональное состояние органов дыхания и газовый состав арте- риализированной капиллярной крови у больных ГОХОБЛ женщин пред­ставлены на таблице 3 и характеризуются обструкцией бронхов, увели­чением ООЛ (у больных P+), повышением чувствительности бронхов к ацетилхолину и наличием выраженного бронхоспазма (∆OΦB1%Д пос­ле ингаляции беротека). Эти изменения существенно не отличаются в

Рис. 1. Динамика симптомов ГОХОБЛ

Таблица З

Функциональное, состояние органов дыхания и газовый состав артериализированной крови у больных ГОХОБЛ женщин

Показатель Число ис­следованных Фаза болезни P+ P- P
∆OΦB %Д 19 обострение +19,1±2,8 +28,57+2,15 >0,05
ООЛ %Д 19 обострение 149,4±4,6 102±4,2 0,05
PaO2мм Hg 19 обострение 80,6±3,0 78,8+48 >0,05
PaCO2мм Hg 19 обострение 37,8±0,1 38,9±1,3 >0,05
ПД25 21 ремиссия 5299±607 4021 ±95
<< | >>

Еще по теме Проявления хронической обструктивной болезни легких, сопровождаемой нарушением обмена оксалатов:

  1. Заболевания бронхов и легких при нарушении обмена оксалатов
  2. 2. Окислительный стресс и состояние липидного обмена у больных ишемической болезнью сердца в сочетании с хронической обструктивной болезнью легких на раннем этапе сердечно-сосудистого континуума (проспективное исследование)
  3. ОБСТРУКТИВНЫЕ ХРОНИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ: ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ, ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ
  4. 1. Особенности клинической картины хронической ишемической болезни сердца при ее сочетании с хронической обструктивной болезнью легких (ретроспективное исследование)
  5. Особенности хронической обструктивной болезни легких и хронического легочного сердца при хроническомлимфолейкозе
  6. Особенности течения хронической обструктивной болезни легких и хронического легочного сердца при множественной миеломе
  7. ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ
  8. ДИФФУЗИОННАЯ СПОСОБНОСТЬ ЛЕГКИХ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ЛЕГКИХ
  9. ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ
  10. ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ
  11. ГЛАВА 8 КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМИ ЛЕЙКОЗАМИ
  12. ФЕНОТИПЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ
  13. Продуктивность произвольного кашля у здоровых людей и больных хроническим бронхитом, хронической обструктивной болезнью легких, бронхиальной астмой