Клинические особенности больных идиопатическим миелофиброзом
В общей структуре гемобластозов в Амурской области на идиопатический миелофиброз (ИМФ) приходится 4,6% (табл. 1). Заболеваемость составляет 0,5% на 100000 населения. Проведено комплексное обследование 35 пациентов с ИМФ, из них 17 мужчин и 18 женщин.
Трепанобиопсия подвздошной кости для подтверждения диагноза была выполнена всем 35 больным. Мутация гена JAK2 (JAK2V6617F) определена у 20 больных. Средний возраст пациентов на момент обследования составил 59,8±2,21 лет (табл. 65).Таблица 65
Распределение больных в зависимости от возраста, в котором диагностирован ИМФ
Возраст | Количество больных | % от общего числа больных |
До 49 лет | 4 | 11 |
50-59 лет | 10 | 28,5 |
60-69 лет | 11 | 32 |
70 лет и старше | 10 | 28,5 |
На момент проведения исследования циторедуктивная терапия гидроксимочевиной проводилась 20 больным, рекомбинантными интерферонами - 5 пациентам. Десять больных получали только симптоматическую терапию.
Спленомегалия и гепатомегалия различной степени выраженности были диагностированы у всех больных ИМФ, геморрагический синдром отмечался у 12 пациентов, у 15 пациентов по клиническим данным и данным УЗИ брюшной полости была диагностирована портальная гипертензия.
Умеренный лейкоцитоз (не более 50?10'7.τ) диагностирован у 13 больных, у 12 пациентов имела место лейкопения (менее 3х109/л), у 10 человек количество лейкоцитов находилось в пределах 3 - 10 ?109∕π. Снижение гемоглобина (менее 100 г/л) выявлено у 17 пациентов.
Тромбоцитопения (менее 100?10'7.τ) отмечена у 15, тромбоцитоз (более 400?10'7.τ) - у 14 пациентов.Различные классификации выделяют от двух до четырех стадий ИМФ, но все авторы сходятся в том, что ИМФ в своем развитии проходит стадию пред- фиброза (клеточная фаза), когда в костном мозге имеет место гиперрегенерация миелоидного ростка, стадию миелофиброза и остеосклероза с выраженным фиброзом костного мозга и значительной редукцией всех ростков кроветворения. У 18 обследованых больных была зарегистрирована клеточная фаза ИМФ, у 17 - фаза миелофиброза и остеосклероза (в дальнейшем по тексту фаза миелофиброза).
Таблица 66
Основные клинико-лабораторные показатели больных ИМФ