<<
>>

Клинические особенности больных идиопатическим миелофиброзом

В общей структуре гемобластозов в Амурской об­ласти на идиопатический миелофиброз (ИМФ) прихо­дится 4,6% (табл. 1). Заболеваемость составляет 0,5% на 100000 населения. Проведено комплексное обследо­вание 35 пациентов с ИМФ, из них 17 мужчин и 18 женщин.

Трепанобиопсия подвздошной кости для под­тверждения диагноза была выполнена всем 35 боль­ным. Мутация гена JAK2 (JAK2V6617F) определена у 20 больных. Средний возраст пациентов на момент об­следования составил 59,8±2,21 лет (табл. 65).

Таблица 65

Распределение больных в зависимости от возраста, в котором диагностирован ИМФ

Возраст Количество больных % от общего числа больных
До 49 лет 4 11
50-59 лет 10 28,5
60-69 лет 11 32
70 лет и старше 10 28,5

На момент проведения исследования циторедук­тивная терапия гидроксимочевиной проводилась 20 больным, рекомбинантными интерферонами - 5 паци­ентам. Десять больных получали только симптомати­ческую терапию.

Спленомегалия и гепатомегалия различной степе­ни выраженности были диагностированы у всех боль­ных ИМФ, геморрагический синдром отмечался у 12 пациентов, у 15 пациентов по клиническим данным и данным УЗИ брюшной полости была диагностирована портальная гипертензия.

Умеренный лейкоцитоз (не более 50?10'7.τ) диа­гностирован у 13 больных, у 12 пациентов имела место лейкопения (менее 3х109/л), у 10 человек количество лейкоцитов находилось в пределах 3 - 10 ?109∕π. Сни­жение гемоглобина (менее 100 г/л) выявлено у 17 па­циентов.

Тромбоцитопения (менее 100?10'7.τ) отмечена у 15, тромбоцитоз (более 400?10'7.τ) - у 14 пациентов.

Различные классификации выделяют от двух до четырех стадий ИМФ, но все авторы сходятся в том, что ИМФ в своем развитии проходит стадию пред- фиброза (клеточная фаза), когда в костном мозге имеет место гиперрегенерация миелоидного ростка, стадию миелофиброза и остеосклероза с выраженным фибро­зом костного мозга и значительной редукцией всех ростков кроветворения. У 18 обследованых больных была зарегистрирована клеточная фаза ИМФ, у 17 - фаза миелофиброза и остеосклероза (в дальнейшем по тексту фаза миелофиброза).

Таблица 66

Основные клинико-лабораторные показатели больных ИМФ

Показатель Количество больных
первая группа (n= 18) вторая группа (n=17)
Пол: мужской 9 8
женский 9 9
Фазы заболевания: клеточная 18 -
миелофиброз - 17
Спленомегалия
Нижний полюс определяется пальпаторно - не ниже 10 см из-под края реберной дуги 5 2
- более 10 см из-под края реберной дуги 7 4
- селезенка занимает всю левую половину живота или большую часть брюшной поло- 6 11
сти
Гепатомегалия.

Нижний край пальпируется

- не ниже 10 см из под края реберной дуги

11 5
- более 10 см ниже края реберной дуги 7 12
Портальная гипертензия - 15
Изменения в клиническом анализе крови в период обследования

Гемоглобин

<< | >>

Еще по теме Клинические особенности больных идиопатическим миелофиброзом:

  1. ГЛАВА 7 КЛИНИЧЕСКАЯ И МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ У БОЛЬНЫХ ИДИОПАТИЧЕСКИМ МИЕЛОФИБРОЗОМ
  2. Изменения со стороны бронхолегочной системы у больных идиопатическим миелофиброзом.
  3. Морфологическое исследование бронхолегочной системы больных, умерших от идиопатического миелофиброза
  4. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГЕМОСИДЕРОЗА ЛЕГКИХ
  5. ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ У БОЛЬНЫХ ИДИОПАТИЧЕСКИМ ЛЕГОЧНЫМ ФИБРОЗОМ
  6. ГЛАВА 3 КЛИНИЧЕСКИЕ И МОРФО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ
  7. ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ ИДИОПАТИЧЕСКИМ ЛЕГОЧНЫМ ФИБРОЗОМ, КАЧЕСТВО ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ
  8. ГЛАВА 6. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ПРОЯВЛЕНИЙ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА У БОЛЬНЫХ С РАЗЛИЧНЫМИ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМИ ВАРИАНТАМИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  9. Особенности клинической картины у больных СРК-Д и СРК-З
  10. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЕКОТОРЫХ ОП
  11. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
  12. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВУИ