История изучения проблемы

Начало изучения ИБЛ связано с именами американских врачей Хаммена и Рича, которые в 1935 г. впервые описали особый вариант тяжелого быстропрогрессирующего ФА, проявлявшегося нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, отеками, гипоксией мозга с эпизодами бреда, смертельным исходом уже через 4 месяца после начала болезни.

Авторы писали в 1943 г.: «…в течение 2 лет в госпитале Джона Хопкинса наблюдались трое больных с загадочными клиническими проявлениями, которые ранее никогда не приходилось наблюдать нашим медикам. Симптомы заболевания настолько отличались от других, что, пронаблюдав два случая, в третьем мы сразу же установили диагноз. Патологический процесс в легких во всех случаях был идентичен и столь необычен и своеобразен, что нет никакого сомнения в том, что все симптомы, несмотря на их различия, обусловлены единым заболеванием, а различие клинических проявлений обусловлено различными стадиями процесса в момент наблюдения. Мы утверждаем, что клиническая картина была новой для клинициста, а анатомическая картина была в равной степени незнакома патологам. В интерстициальных структурах легких широко разрасталась соединительная ткань. Стенки альвеол были значительно расширены; на ранних стадиях заполнены фибробластами, которые на поздних стадиях оказались замещены зрелой рубцовой тканью. Важно отметить, что, в отличие от пневмонии, сами по себе альвеолы содержали мало или не содержали воспалительного экссудата. Эти изменения в легких вызывали чрезвычайно выраженные одышку и цианоз, а спустя всего несколько недель – дилатацию и гипертрофию правого желудочка сердца, так что в исходе у одного больного, пережившего ранние стадии заболевания, развилась фатальная сердечная недостаточность».

Сходную клиническую картину – выраженную одышку, цианоз, гипертрофию и дилатацию правого желудочка с симптомами сердечной недостаточности – авторы впоследствии наблюдали еще у 5 человек.

Многообразие проявлений ИБЛ помогает понять знакомство с современными классификациями этих заболеваний.