<<
>>

VII Нарушение полового развития у мальчиков

Половое развитие у мальчиков проис­ходит под влиянием тестостерона и включает три периода — внутриу­тробный. допубертатный и пубертатный. Нару­шения полового развития могут возникнуть на любом из этих этапов.

Для понимания клиниче­ской картины различных форм нарушения поло­вого развития необходимо понимание физио­логических процессов, происходящих в каждом периоде полового созревания.

Дифференцировка половой системы

Внутриутробный период

Во внутриутробном периоде развития проис­ходит дифференцировка половой системы и опускание яичек в мошонку.

Развитие яичек из половых тяжей эмбриона определяется геном SRY, находящимся на коротком плече Y-хромосомы. Этот ген кодирует фактор развития яичка — белок, индуцирующий

транскрипцию других генов, контроли­рующих дифференцировку яичек. Это происходит на 5-6-й неделе эмбрио­генеза. Под влиянием фактора развития яичка на 6-7-й неделе эмбриогенеза из коркового вещества половых тяжей образуются половые шнуры, состо­ящие из первичных половых клеток и клеток Сертоли. Позже корковое вещество превращается в белочную оболочку яичка, а половые шнуры — в извитые семенные канальцы.

В конце 2-го месяца внутриу­тробного периода выводной канал первичной почки на каждой стороне расщепляется на 2 протока: ductus mesonephrlcus (вольфов проток) и ductus Paramesonephricus (мюллеров проток). Из вольфова протока развива­ются семявыносящие пути, из мюлле- рова протока формируется маточная труба. Верхний отдел вольфова протока соединяется с семенными каналь­цами яичка и образует семявыносящие канальцы, сеть яичка, канал придатка яичка. Средняя часть вольфова протока преобразуется в семявыносящий проток. Нижний его отдел дает начало семенным пузырькам. Самая нижняя часть вольфова протока, открываю­щаяся в мочеполовой синус, превра­щается в семявыбрасывающий проток. Тазовая часть мочеполового синуса трансформируется в простатическую и перепончатую части мочеиспускатель­ного канала и дает зачатки простаты, врастая в окружающую мезенхиму в виде сплошных тяжей.

Из мезенхимы развиваются мышечные и соедини­тельнотканные элементы простаты. Просветы в простате появляются после рождения, к началу периода полового созревания.

Дифференцировка половых прото­ков происходит с 9-й недели эмбри­огенеза. В это время клетки Сертоли начинают вырабатывать фактор регрессии мюллеровых протоков

(антимюллеров фактор), а клетки Лейдига — тестостерон.

Антимюллеров фактор к 10-й неделе вызывает дегенерацию мюллеровых протоков. В результате этого в мужском организме остаются только руди­менты мюллеровых протоков: 6ЄрХНИЄ их части, дающие начало развитию привеска яичка (appendix testis), и самые нижние части, из которых обра­зуется простатическая маточка — слепой карман в простате, открыва­ющийся в мочеиспускательный канал отверстием на семенном бугорке.

К 14-й неделе под влиянием тесто­стерона происходит дифференци­ровка вольфовых протоков: ИЗ НИХ образуются придатки яичек, семявыно­сящие и семявыбрасывающие протоки и семенные пузырьки. Первичные половые клетки под влиянием тесто­стерона дифференцируются в сперма- тогонии.

К 12-16-й неделе эмбриогенеза под влиянием ДГТ происходит формиро­вание полового члена и мошонки. Диги­дротестостерон образуется в клетках полового бугорка и губно-мошоночных складок из тестостерона под действием 5 25 19 19,9 19,5 ± 4,7 8 > 25

ходит пубертатный скачок роста за счет усиления действия гормона роста под влиянием тестостерона, а также появ­ление волос на лице и мутация голоса.

Поскольку возраст начала поло­вого развития варьирует, у совер­шенно здоровых мальчиков в возрасте 13-14 лет с равной вероятностью могут присутствовать все признаки пубертата или не быть ни одного из них.

Увеличение длины яичек (более 2,5 см) или их объема более 4 мл по орхидометру Прадера — первый признак начала пубертат­ного периода.

О задержке полового развития (pubertas tarda)у мальчиков говорят в тех случаях, когда половое развитие (увели­чение мошонки, яичек и поло­вого члена) не начинается к 14-летнему возрасту.

В клинической практике наиболее признанным методом оценки стадии полового развития мальчиков явля­ется шкала полового развития Таннера (табл. 7.2).

Для оценки выраженности гине­комастии при физикальном обсле­довании мальчиков также чаще всего пользуются градацией степени гинеко­мастии по Таннеру (табл. 7.3).

При обследовании мальчика с задержкой полового созревания необ­ходимо проводить дифференциальную диагностику между врожденными и приобретенными заболеваниями, связанными со снижением секреции тестостерона (гипогонадизм) и консти­туциональной задержкой полового развития (КЗПР).

Конституциональная задержка полового развития

КЗПР — самая частая причина отста­вания. Распространенность КЗПР у мальчиков достаточно высока и состав­ляет 1 :40.

Причина задержки состоит в запаз­дывании импульсной секреции ГнРГ, хотя до сих пор неизвестно, какими сигналами индуцируется созревание гипоталамических центров.

Клиническая картина. При КЗПР нередко наблюдается низкорослость (она может наблюдаться и у мальчиков до начала пубертата). Низкорослость — необязательный диагностический

Нарушение полового развития у мальчиков

Таблица 7.2

Оценка стадии полового развития мальчиков по Таннеру

Таблица 7.3

Классификация степени гинекомастии по Таннеру

признак КЗПР. Задержка или оста­новка полового развития у мальчиков старше 14 лет может отмечаться при любом росте. Костный возраст при КЗПР всегда отстает от хронологиче­ского. Могут отмечаться евнухоидные пропорции тела и недостаточное развитие мышечной массы.

Диагностика:

• анамнез;

• построение кривой роста;

• полное физикальное обследование;

• рентгенограмма кистей рук (опреде­ление костного возраста) (рис. 7.2);

• гормональное исследование, вклю­чающее определение ЛГ, ФСГ, тесто­стерона, CCCГ, пролактина, TTГ.

Дифференциальная диагно­стика с гипогонадизмом сложна. В случае гипогонадотропного гипого­надизма, как и КЗПР, базальные уровни гонадотропинов и тестостерона в сыво­ротке снижены. Снижена и реакция ЛГ и ФСГ в ходе стандартного ГнРГ-теста. Значительное повышение уровня ЛГ в ходе теста является хорошим прогно­стическим признаком в отношении начала пубертатного периода. Более

Рис. 7.2. Рентгенограммы костей предплечья (а) и лучезапястного сустава (6) ребенка с откры­тыми зонами роста

информативным, но очень дорогим и малопри­годным для повседневной практики методом дифференциальной диагностики является тест с импульсным введением ГнРГ в течение 36 часов. При КЗПР уровень ЛГ возрастает в большей степени, чем при гипогонадизме.

Лечение. У большинства пациентов с КЗПР половое созревание начинается спонтанно до 20-летнего возраста. Ранее считалось, что тера­певтические вмешательства не нужны, требу­ется лишь психологическое консультирование. Однако в последнее время было показано, что КЗПР приводит не только к психологиче­ской травме, но и к развитию остеопении или даже остеопороза, в связи с чем требуется лечение всех форм КЗПР. Препаратами выбора для лечения КЗПР являются андрогенные препараты и/или чХГ. Тестостерона энантат вводится по 250 мг в/м каждые 4 недели. чХГ вводится внутримышечно 2 раза в неделю по 500-1500 ЕД на протяжении 3 месяцев. Такое лечение обеспечивает как развитие вторичных половых признаков, так и пубертатный скачок роста. Также можно применять тестосте-

рона ундеканоат по 40-80 мг/сут перорально. Через 3 месяца после прекращения лечения у большинства пациентов наблюдается спонтанная ак­тивация гипоталамо-гипофизарной сис­темы с последующим половым разви­тием. В противном случае лечение можно повторить.

Если у пациента старше 14 лет после проведенной терапии андрогенами или чХГ не наступило полового развития, необходимо проводить дифферен­циальную диагностику между КЗПР и гипогонадизмом. В случае обнару­жения гипогонадизма показана, в зави­симости от его формы, постоянная заместительная терапия андрогенами и/или чХГ (табл. 7.4).

Таблица 7.4

Заболевания, приводящие к нарушению синтеза и действия андрогенов

Аномалия Проявления
Нарушение синтеза тестостерона в яичках
Недостаточность 2 0,22-десмолазы Неполная вирилизация.

Мужской псевдогермафродитизм.

Синдром потери соли

Недостаточность З^-гцдроксистероиддегидрогеназы Неполная вирилизация.

'•Лужской псевдогермафродитизм.

Синдром потери соли

Недостаточность 17
<< | >>

Еще по теме VII Нарушение полового развития у мальчиков:

  1. Клинические проявления нарушений полового развития
  2. ГАДЖИЕВА ЗУЛЕЙХАТ АШУРЛАВОВНА. РЕКОНСТРУКТИВНО-ПЛАСТИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ С НАРУШЕНИЕМ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Москва - 2014, 2014
  3. Участие половых гормонов в развитии и обострениях воспалительного процесса
  4. ВЛИЯНИЕ НАРУШЕНИЙ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА НА СРОКИ РАЗВИТИЯ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ ПЫЛЕВОЙ ПАТОЛОГИИ У РАБОТНИКОВ, ЭКСПОНИРОВАННЫХ К ХРИЗОТИЛ-АСБЕСТУ
  5. Сравнительная оценка физического развития и нарушений здоровья, выявляемых в ходе медицинских осмотров у детей «основной» и «контрольной» групп
  6. Глава VII. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
  7. КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
  8. ПОЛОВОЙ ЧЛЕН (PENlS)
  9. Краткая анатомия и физиология органов мошонки и придаточных половых желез
  10. XV Соматическая патология и мужская половая система
  11. XX Инфекции мочевых путей и половых органов