<<
>>

VI Мужской гипогонадизм

Мужской гипогонадизм — это функциональная недо­статочность яичек, сопро­вождающаяся сниже­нием уровня тестостерона крови (с лабораторным подтверждением) и харак­терными клиническими проявлениями.

Согласно большинству определений под гипогонадизмом подразумевают также нарушение сперматогенеза. C функци­ональной точки зрения это правильно, поскольку яичко имеет две функции - сперматогенез и продукция тестостерона, поэтому гипогонадизм включает нарушение этих функций. Но с клини­ческой точки зрения корректно говорить о гипо­гонадизме только при снижении выработки тестостерона, а бесплодие, особенно при сохра­нении секреции тестостерона, выделять как отдельную форму.

В зависимости от сроков возникновения различают врожденный и приобретенный гипо­гонадизм: в зависимости от уровня поражения — первичный (тестикулярный) и центральный (вторичный, гипоталамо-гипофизарный) гипо­гонадизм. В последнее время выделяют возрастной гипогонадизм, или ВАД. который относится к приобретенному и чаще носит характер смешанного гипогонадизма; а также гипогонадизм. обусловленный ожирением, который также носит характер смешанного.

Мужской гипогонадизм

При первичном (тестикулярном) гипогона­дизме по принципу обратной связи проис­ходит повышение уровня гонадотропинов, поэтому его называют гипергонадотропным. При вторичном (центральном) гипогонадизме уровни гонадотропинов снижены, поэтому его называют гипогонадотропным гипого­надизмом. Причины первичного и вторич­ного гипогонадизма представлены в табл. 6.1. При возрастном гипогонадизме и гипогона­дизме. обусловленном ожирением, чаще всего не отмечается повышения или снижения ЛГ. т.е. имеет место нормогонадотропный гипогона­дизм.

Характеристика клинических форм гипогонадизма

Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм

Основные причины врожденного гипер­гонадотропного (первичного) гипогона­дизма представлены в табл.

6.1.

Продолжение таблицы 6.1

106

ПРАКТИЧЕСКАЯ АНДРОЛОГИЯ

107

Мужской гипогонадизм

ПРАКТИЧЕСКАЯ АНДРОЛОГИЯ

VI

Рис. 6.1. Монорхизм: отсутствие в моиюнке левого яичка при нормальных размерах правої о яичка

Заболевания и состояния, приво­дящие к приобретенному первич­ному (гипергонадотропному) гипого­надизму:

• орхит:

• эпидемический паротит:

• туберкулез;

• бруцеллез:

• сифилис,-

• хирургическая кастрация:

• травма яичка:

• радиационный аутоиммунный орхит:

• эпидидимит (редко);

• везикулит (редко);

• инфаркт яичка (у взрослых) и пере- крут яичка (у детей):

• заболевания печени (циррозы и опухоли печени):

• заболевания ЖКТ (энтеропатии: язвенный колит, болезнь Крона);

• заболевания почек (ХПН, гемоди­ализ);

• заболевания легких (хронические обструктивные заболевания легких):

• эндокринные заболевания (сахарный диабет, патология щитовидной же­лезы и надпочечников (гиперкорти- цизм), метаболический синдром и ожирение):

• заболевания крови (ренальная и серповидноклеточная анемия);

• гемохроматозы;

• генерализованные инфекции (ВИЧ, туберкулез, лепра);

• мышечные дистрофии;

• травмы спинного и головного мозга, эпилепсия:

• муковисцидоз и синдром Юнга:

• билатеральная орхиэктомия при раке простаты:

• воздействия медикаментов, ради­ации. тепла, токсинов, промышленных ядов (цитостатики, антиметаболиты, барбитураты, анаболики и экзо­генные андрогены, спиронолактон, антигипертензивные препараты, ве­рапамил. аминоглутетимид. антиан­дрогены, кортикостероиды, кетоко-

Мужской гипогонадизм

на зол метоклопрамид, сульфаса­лазин, дисульфид углерода, дибро­мохлоропропан.

акриламид, мышьяк, тяжелые металлы ДДТ. диметилдих­лорвинил фосфат. бензол, толуол, ди­оксин. ксилен. бензин, тетрахлорид углерода, толуолдиамин, трихлорэ- тилфосфат, трифосфат, винилхлорид).

Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм

Основные причины гипогонадотроп- ного (вторичного) гипогонадизма пред­ставлены в табл. 6.2~6.4.

Таблица 6.2

Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм

Таблица 6.3

Гипоталамические нарушения

О

ПРАКТИЧЕСКАЯ АНДРОЛОГИЯ

Мужской гипогонадизм

Рис. 6.2.1 Іациент с врожден­ным гипогонадизмом (синдром Кальмана-Де Мерсье), общий вид (а); недоразвитие полово­го члена (б)

ПРАКТИЧЕСКАЯ АНДРОЛОГИ»

VI

Рис. 6.3. Пациент с синдромом Прадера-Вилли

Причины гипоталамической дис­функции. приводящей к формиро­ванию вторичного (гипогонадотроп- ного) гипогонадизма:

• постэнцефалические изменения;

• посттравматические изменения:

• опухолевые процессы:

• гранулематозные заболевания (ту­беркулез. саркоидоз):

• системные заболевания:

— сердечно-сосудистые.

— почечные.

— эндокринные (гипотиреоз, гипер­тиреоз),

— соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит).

Причины гипофизарной недоста­точности. приводящей к вторичному (гипогонадотропному) гипогона­дизму:

• постэнцефалические изменения:

• посттравматические склерозиру­ющие и пролиферативные процессы:

• опухолевые процессы;

• гипофизэктомия:

• сосудистая недостаточность голов­ного мозга и бассейна гипофиза.

Редкие формы гипогонадизма

К редким формам гипогонадизма у мужчин относятся синдром Рейфен- штейна (неполной маскулинизации), синдром тестикулярной феминизации, дефицит 5«-редуктазы, персистенция яичников (табл. 6.5).

Синдром тестикулярной феми­низации — имеется полная или частичная нечувствительность андро­геновых рецепторов к тестостерону. При полной форме тестикулярной феминизации (рис. 6.4) из-за полного недоразвития мужских наружных половых органов при рождении устанав­ливается женский пол. и в дальнейшем, как правило, такой генетический мальчик живет в гражданском женском поле. При полной форме тестикулярной феминизации грубой ошибкой является попытка выбора генетического пола путем проведения маскулинизирующих операций по восстановлению мужского пола, поскольку, из-за полной нечув­ствительности к андрогенам, несмотря на их нормальное содержание, имеется клиническая картина гипогонадизма, резистентного к медикаментозной терапии.

При неполной форме тестику­лярной феминизации (рис. 6.5) при рождении имеет место недораз­витие наружных половых органов, гипо­спадия. микропенис или малый половой

Рис. 6.4.1 Іациені К. Гестикулярная феми­низация, полная форма. При рождении женский пол, в 3 года - паховые грыжы, грыжевое содержание тестикулы, смена пола на мужской. В анамнезе 9 маскулини­зирующих операций на половом члене, ма­сі зк і ом ин

Рис. 6.5. Пациент В., 20 лет. Неполная фор ма тестикулярной феминизации. Имеет ся выраженное снижение мышечной мас­сы. Отсутствие роста волос на лице. I инеко- масгия

член, требующие в дальнейшем хирур­гического вмешательства. Несмотря на нормальный уровень тестостерона, имеется клиническая картина гипогона­дизма. Пациентам назначается терапия высокими дозами андрогенных препа­ратов. Критерием эффективности терапии является клиническая картина и нормализация Л Г.

Медикаментозно- индуцированные формы гипогонадизма

Гипогонадизм может развиваться при приеме некоторых лекарственных препаратов, основные формы такого вида гипогонадизма представлены в табл. 6.6.

Таблица 6.4

Гипофизарные нарушения

ПРАКТИЧЕСКАЯ АНДРОЛОГИЯ

Характеристика редких форм гипогонадизма

Синдром Кариотип, фенотип, частота Гормональная характеристика Клиническая характеристика
Синдром Рейфен- штеина(неполной маскулинизации) 46,XY Уровни тестостерона и ФСГ в крови в норме или слегка повы- IDBHblfуровень ЛГ значительно повышен Отмечается двойственность наружных половых органов. Наи­более характерна промежностно-мошоночная гипоспадия, по­ловой член и яички маленькие. Часто отмечается гинекома­стия, скудное оволосение.

В анализе эякулята - азооспермия (неизлечимое бесплодие). Психосексуальная ориентация обычно мужская

Тестикулярная фе­минизация (полная форма) - наиболее тяжелая форма ре­зистентности к ан­дрогенам Частота 1 :50 ООО.

Кариотип 46 ,XY (мужской), фено­тип женский

Уровни тестостерона, эстрадио­ла, ФСГ повышены. Уровень ЛГ значительно повышен Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Внутренние половые органы - мужские, отсутствуют матка и маточные трубы. Скудное оволосение на лобке и в подмышеч­ных впадинах. Фенотипически высокие женщины с хорошо развитыми молочными железами. Основная жалоба - отсут­ствие менструаций и бесплодие
Тестикулярная фе­минизация (непол­ная форма) Частота 1 :100 000"1:200 000.

Кариотип 46,XY (мужской), фено­тип женский

Уровень тестостерона в пределах мужской нормы или выше ее.

Уровень ЛГ значительно повы­шен.

Уровень ФСГ умеренно повышен

Занимает промежуточное положение между полной формой тестикулярной феминизации и синдромом Рейфенштейна
Деф ицит 5α-редуктазы Кариотип 46,XY Причина патоло­гии - мутация гена 5α-редуктазы типа Il на хромосоме II. Фенотип женский Нормальныйуровень тестостеро­на, а уровень 5α-ДГ Г резко сни­жен с пубертатного периода Наружные гениталии развиты по женскому типу. Гипоплазия простаты, маленькие яички в брюшной полости, паховых ка­налах или в больших половых губах, псевдовагина (мужской псевдогермаф родитидизм}
Персистенция яич­ников Кариотип 46,XY. Описано око­ло 150 пациентов Фенотип муж­ской Имеется дефект синтеза или рецепции антимюллерова гормона на 9-20-й неделях внутриутробно­го развития Уровни тестостерона и гонадо­тропинов могут быть нормаль­ными, но чаше уровень тестосте­рона немного снижен На фоне нормальных мужских половых органов имеются ру­диментарные или полностью сформированные дериваты мюл- леровых протоков (матка, трубы)

Мужской гипогонадизм

Таблица 6.6

Медикаментозно-индуцированные формы гипогонадизма (по Jockenhovel F., 2004)

О'

ПРАКТИЧЕСКАЯ АНДРОЛОГИЯ

Мужской гипогонадизм

Продолжение таблицы 6.6

СО

ПРАКТИЧЕСКАЯ АНДРОЛОГИ»

Рабочая классификация гипогонадизма

Гипогонадотропный (вторичный или третичный) гипогонадизм

ВрОЖДеННЫЙ:

• Синдром Кальмана.

• Синдромы П раде pa-В илл и. Лоу­ренса—Муна—Бидля, Паскуалини,

Мэддока.

Приобретенные органические пора­жения гипоталамо-гипофизарной об­ласти:

• Опухоли.

• Гранулематозные поражения (тубер­кулез. саркоидоз).

• Инфекции.

• Травмы.

• Последствия хирургических вмеша­тельств и облучения.

• Кровоизлияния.

• Аутоиммунные поражения.

• Гемохроматоз.

Приобретенные функциональные по­ражения гипоталамо-гипофизарной области:

• Гиперпролактинемия.

• Недоедание, нервная анорексия.

• Тяжелые физические нагрузки, стрессы.

• Ожирение.

• Заболевания щитовидной железы (тиреотоксикоз, гипотиреоз).

• Лекарственные препараты.

Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм

ВрОЖДеННЫЙ:

• Синдромы Клайнфельтера. Нунан.

• Крипторхизм.

• Недостаточность ферментов стеро­идогенеза в яичках.

Приобретенные органические пора­жения гипоталамо - гипофизарной области:

• Травма или перекрут яичек.

• Кастрация.

• Орхит.

• Облучение яичек.

• Химиотерапия.

• Нарушение кровотока в яичках после оперативного вмешатель­ства.

• Воздействие избыточного тепла.

• Воздействие факторов окружающей среды.

• Лекарственные средства.

• Алкоголь.

• Наркотики.

Первичный или вторичный гипогонадизм

• Уремия.

• СПИД.

• Лекарственные средства.

• Тяжелые хронические заболевания.

• Гиперкортицизм.

<< | >>
Источник: Практическая андрология / С. Ю. Калинченко, И. А. Тюзиков. — M.: Практическая медицина,2009. — 399 с.: ил.. 2009

Еще по теме VI Мужской гипогонадизм:

  1. Клинические проявления и диагностика гипогонадизма
  2. Лечение гипогонадизма
  3. XV Соматическая патология и мужская половая система
  4. VIII Мужское бесплодие
  5. Диагностика мужского бесплодия
  6. Лечение мужского бесплодия
  7. Задачи андрологии. Понятие мужского репродуктивного здоровья. Классификация андрологических нарушений
  8. Роль эстрогенов в мужском организме
  9. Анатомия и физиология мужской мочеполовой системы. Введение в сексологию
  10. ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЯИЧКА. ВТОРИЧНЫЙ (ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ
  11. ГЛАВА I АНАТОМИЯ и ФИЗИОЛОГИЯ МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
  12. ПЕРВИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЯИЧЕК —ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ
  13. СЕКРЕТОРНОЕ БЕСПЛОДИЕ