Глава 27.ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
К первичным опухолям костей относят группу новообразований, различных по гиктпгеиеву, степент дифференцировкт т особенностям клииическпго течения. Доброкачественные новообразования костей встречаются значительно реже злокачественных.
Среде злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается пктнпсаекома (50-60%), на 2-м месте находится саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома я др. Саркомы костей могут локалезовываться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые костя, преимущественно бедренная, большеберцовая е плечевая. Реже поражаются костя таза, лопатка т ребра.Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практткн значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются костт, имеющее губчатую структуру (позвонки, ребра, косте таза я др.). Наиболее часто метактавтеьет в костя рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почке я щитовидной железы.
Первичные злокачественные пухоле костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1% от всех злокачественных новообразований человека я могут наблюдаться в любом возрасте. Однако наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, прячем в подростковом т юношеском возрасте (до 20 лет). Существенных различий уровня заболеваемости в различных странах не установлено. Не отмечается также я тенденция к росту еле снижению заболеваемости саркомами костей в целом.
Этиология и патогенез. Этиологические моменты возникновения опухолей костей изучены недостаточно. Хотя установлен ряд факторов, способствующих их развиттю.
Саркомы могут развеваться в косте, ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения доброкачественных еле злокачественных новообразований. Радео- тидьцтеоваиные саркомы костей обычно развеваются спустя нн менее 3 лет после облучентя.
Чаще эти опухоли представлены остеогенной саркомой. Определенную роль в этеологет некоторых случаев остеогенной саркомы отводят канцерогенному действию алкилирующих агентов т антраце^еною.Учитывая то, что остеогенная саркома возникает чаще в быстро растущих костях, которые подвергаются значительным
V. Саркома Юинга
VI. Гематопоэтические опухоли:
Плазмоцитарная миелома.
Злокачественная лимфома, БДУ.
VII. Гигантоклеточные опухоли:
Злокачественная гигантсолегсчпао опухоль.
VIII. Нотохордальные опухоли:
Хордома.
IX. Сосудистые опухоли:
Ангкосакксма.
X. Гладкомышечные опухоли:
Лейомиосаркома.
XI. Жировые опухоли:
Липосаркома.
XII. Разнообразные опухоли:
Метастатические злокачественные опухоли.
TNM-классификация
Классификация применима для всех п-рвичпых злокачественных. опухолей костей за исключением злокачественной лкмфомы, множественной миеломы, юксгαкскгикальнсй остео- и хондросаркомы.
Т — первичная опухоль
ТХ — недостаточно данных для оценки первкчпой опухоли.
ТО — первичная опухоль не о∏кед-лnегсо.
Т1 — опухоль до 8 см в наибольшем измерении.
Т2 — опухоль боле- 8 см в наибольшем измер-ник.
ТЗ — прерывистая опухоль в первично пораженной кости.
N — регионарные лимфатические узлы
К к-гионакным лимфатич-сккм узлам огпосотсо узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарный лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно опр-делкты клинически кли патологоапатомически, они классифицируются как N0.
М — отдаленные метастазы
MX —недостаточно данных для определения отдалеыпых метастазов.
МО — н-т признаков отда^егных м-тастазов.
Ml — имеются отдал-гные метастазы.
М1а — м-тастазы в легком.
М1Ь — метастазы в других органах и тканях.
Патологическая классификация
рТ, pN и рМ категории тохтвнтсовуют Т, N т М категориям.
Перевести трех- т четырнхстепенную систему к двухстепенной стстемн (низкая против высокой степени злокачественности) позволянт табл. 45 .
Таблица 45. G — гистопатологическая дифференцировка
TNM-двухстепенная система | Трехстепенная система | Четырехстепенная система |
Низкая степень злокачественности | G1 | G1 G2 |
Высокая степень злока- | G2 | G3 |
чественности | G3 | G4 |
Примечание. Саркома Юинга классифицируется всегда как высокозлокачественная.
Группировка по стадиям | ||||
С-адтя ΙΑ | Т1 | NO, NX | МО | Низкая |
т-гпныы злока | ||||
С-адтя IB | Т2 | N0, NX | МО | чественности Низкая степень злока |
С-адия IIA | Т1 | ΝΟ,ΝΧ | МО | чественности Высокая степень злока |
Стадия IIB | Т2 | N0, NX | МО | чественности Высокая степень злока- |
С-адия III | ТЗ | N0, NX | МО | ьествечнтти Любая степень злока- |
СтадияIVA | Любая Т N0, NX | Mia | ьествннхсти Любая | |
степень злока | ||||
Стадия IVB | Любая Т N1 | Любая М | чественности Любая | |
степень злока | ||||
Любая Т Любая N | М1Ь | чественности Любая | ||
степень злока | ||||
чественности |
Остеосаркома - одна ез наиболее распространенных форм первичных влокачектиеииых новообразований костей.
Опухоль обычно возникает у детей, ппде∏ктk∏и, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин.Остеосаркома может еавиuтькя в любой костя скелета, однако наиболее частой нн локализацией являются длинные трубчатые костт особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав. Косте верхних конечностей поражаются приблизительно в 10% случаев, пре этом наиболее частой локализацией является плечевая кость. В длинных трубчатых костях опухоль обычно располагается в областе метафиза (более 80%). Из плоских костей опухоль чаще поражает косте таза.
КлснuчеKкая картина. Клинически различают две формы октепкаекпмы: быстро развевающееся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями е быстро наступающем летальным исходом е медленно развевающееся опухоли с менее яркими клсиuчнкксмс проявлениями. Пре быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования больного. Обычно такое течение заболевания наблюдается у детей.
Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному мнтактазuеоиансю. Метастазы обычно kлсиuчекки проявляются спустя 6—12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются лнгкие е крайне редко лимфатические узлы. Известны случае мипжнктиеиипгп поражения костей этой опухолью (перитчио-дucceмuитроиaниая остеосаркома).
Диагностика. Пре лабораторном обследование иногда наблюдаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, повышение уровня щелочной фосфатазы примерно у 60% больных. На поздних стадиях отмнчантся прогрессирующая анемия.
Рентгенологическая картина остеосаркомы чрезвычайно разнообразна т определяется каїк характером поражения, локализацией я темпами роста новообразования, так т реакцией структурных элементов пораженной костя. Наиболее значимыми рнитгeно^oπс^ecκимт признаками являются наличие характерного козырька елт треугольной шпоры, расположенных под углом к длинной ост костт (козырек Кодмана), длинных иттнпбеаз- ных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к костя я аморфных облаковедных кальцефекатов еле неравн номерной хлопьевидной оссефекацте экстраоссальной массы.
В зависимости от выражегности деструктивного и остеопластического процессов различают три разновидности остеосаркомы: сстеобласткчесоий, осг-олиткч-соий и см-шаппый.
Саркома Юинга. Эта опухоль занимает 2-е место по заболеваемости ср-ди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой к детской возрастных группах. Опа встречается приблизительно в 10-25% случаев первкчпых злокачественный опухол-й костей. Опухоль чаще развивается на втором десятилетки жкзни и достаточно р-дко у дет-й младш- 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеог-н- ной сарком-, саркома Юинга бол-- склонна к поражению ме- тадкафизов и диафизов, чем метафизов, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, р-бра и тела позвонков. Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юигга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза.
Клиническая картина. Для клинической картины саркомы Юкнга, наряду с появл-пием болей в поражепной кости, часто характерны лихорадка, лейкоцитоз к ускоренная СОЭ. Отмечается местная гкпекемun кожи. При выполн-гии биопсии опухолевые некротически- массы могут быть приняты за гыой. Это может привести к ложному выводу об остеомиелите. Одпако наличие вы1раженыого ыnгкогоаынсгс компонента ыеравпсмерпой консистенции и распространенной деструкции кости должно наводить на мысль о диагнозе саркомы Юипга.
Дкаггостика. Харатерны- рептгеыологкчесоие признаки опухоли зависят от фазы развития процесса. При поражении диафиза длинных кост-й в начальном периоде определяются мелкие очагк деструкции к незначительная реакция со стороны надкостницы. Часто наблюдается расширение оостгоыоз- гового кагала. В дальнейшем по мере усил-пия деструкции кости к отдавливαгио надкостницы в мягкие ткани формируются пласты новообразованной кости, придавая -й характерный «луовичпый» вид. При локализации первичной опухоли в плоской кости обычно определяется литический очаг, который как бы касmиря-т кость кзыутрк, к большой мягкотканный компонент, располагающийся симметрично по об- стокопы от разкуm-ппой п-квuчныы очагом кости. Саркома Юиыга приводит к быстрому ^зруш-нию кости, распространяется по костномозговому кагалу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легки-, п-ч-нь и други- органы. Лимфогенные м-тастры наблюдаются до 20% случаев.
Хондросаркома — первичная злокач-ств-ппая опухоль кости хрящевой природы. У взрослых хондросаркома овлnется вто
рой частоте злокачественной опухолью кос-ей после хстнхггы- нор саркомы. В с-рук-уре первичных опухолей кос-еР хондросаркомы! занимаю- 10—20%. Онт могут возникать de novoи как первичные, т как вторичные опухоли в результате малигниза- ции доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лео, несколько чаще у мужчин. Хондросаркомы могу- поража-ь любую кос-ь скелета, однако преобладающей локализацией опухоли рвляютср кости таза и бедренная кос-ь. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких, как лопатка, ргбра, кос-и черепа. Клиническое оечгнтг хондросарком хонхсительно медленное, но встцнчаюттр т быстро растущие варианты заболевания. Метастазы хондросаркомы! развиваются в отнхтттнльчх поздние тцхки.
Хондросаркома имеет типичные рнытгнчологиьеские признаки злокачественной опухоли кости (нечеткин границы, разрушение кости и образование мягкотканного компонента). Как внутри кости, так и в толщн мягкотканного компонента обнаруживаются множнс-венные очагт обызвествления.
Для клиыиьгткхй картины характерно возникновение болей, в по раженной области. При поражении костей оаза тимпоомхkомп- лнкс включает клиническую картину вовлечения нервных корешков, заключающуюся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов. Хондросаркомы о-ыося-ср к опухолям с низкой чувствительностью к лекарственной и лучевой терапии.
Диагностика. Диагностика опухолей и хnуххлнподобных поражений костей рвлянтср сложной задачей. Очень часто первые клинические признаки развития злокачественной опухоли кости иыонцπре-трую-тя врачами различных специальностей неправильно т пациентам длительно назначается неадекватное лечение, в оом числе физиотерапевтическое. Такие оштб^ ки нн только отодвигаю- сроки начала проведения про-иво- опухолевого лечения, но т в значительной мере способствую- прхгргтсировαчию опухолевого процесса.
Общий принцип диагностики опухолей скелета основан на комплексном использовании клинического, рннтгенхлхгтьг- ского, морфологического методов обследования в сочетании с рядом дополнительных: радиоизотопного, лабораторного и др.
Клинический метод иттледхваыир требугт тщательного сбора анамнеза жизни, изучения течения болезни и физикального осмотра. При сборе анамнеза необходимо выяснтть время появления первых ттиπ-омов заболевания (характер боли, вре
опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксика- цигР, кровотеченин тз эрозированных магистральных сосудов, па- -хлхгиьнcкин переломы с выраженным боьевыгм синдромом).
Ампутация по возможности должна быть произведена на функционально выгодном уровне т технически выполнена так, чтобы получить полноценную культю с целью пхслн.цующнгх оптимального πротгзиехвдчир. При злоkαьгттвнчыеIх опухолях ампутацию необходимо выполнять за пределами пораженной кости (рис. 42). Исключение схт-aвлрю- злокачественные новообразования,
Рис. 42.Схема уровней ампутации при саркомах костей
8. В каких отделах трубчатых костей наиболее часто развивается саркома Юинга?
9. В каких органах и тканях наиболее часто развиваются метастазы злокачественных опухолей костей?
10. Какой комплекс исследований необходим при диагностике опухолей костей?
11. Чем объясняется необходимость выполнения рентгенографии всей пораженной кости даже при небольшой первичной опухоли?
12. В каких лечебных учреждениях следует лечить больных с опухолями костей?
Cg> 13. Назовите показания и противопоказания к выполнению органо'сохраняющих операций у больных злокачественными опухолями костей.
14. Почему ампутация конечности не является радикальным методом лечения низкодифференцированных опухолей костей?
15. Какие противоопухолевые лекарства наиболее часто применяют при лечении больных с первичными злокачественными опухолями костей?
16. Каковы принципы лечения больных остеосаркомой?
17. Каковы принципы лечения больных саркомой Юинга?
18. Каковы принципы лечения больных высокодифференцированной хондросаркомой?
Еще по теме Глава 27.ОПУХОЛИ КОСТЕЙ:
- Переломы костей тазобедренного сустава
- ЭНДОСКОПИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ ОПУХОЛЯХ БРОНХОВ
- XXI Опухоли мочеполовой системы у мужчин
- Фактор некроза опухоли альфа
- ФАКТОР НЕКРОЗА ОПУХОЛИ ПРИ ПЫЛЕВЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЕГКИХ
- PAK ЛЕГКОГО, МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЛЕГКИХ
- Исследование концентрации фактора некроза опухоли альфа (ФНОц) у больных ИЭ.
- ВОЗМОЖНОСТИ EBUS+TBNA И EUS+FNA ПРИ ВЕРИФИКАЦИИ И СТАДИРОВАНИИ РАКА ЛЕГКОГО И ОПУХОЛЕЙ СРЕДОСТЕНИЯ
- TNM Классификация злокачественных опухолей. Перевод и редакция проф. Н.Н. Блинова Шестое издание «ЭСКУЛАП», 2003
- Глава ЗО ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
- Глава 22. Продукты апитерапии в онкологии
- ГЛАВА 13 ФИБРОЗИРУЮЩИЕ АЛЬВЕОЛИТЫ
- Глава 5 Причинная обусловленность болезней в эпидемиологии
- ГЛАВА 2 МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
- ГЛАВА 4. Обсуждение результатов исследования